Çocuklarda iyi huylu damarsal tümörler

HEMANJİOMLAR: Güzel huylu damarsaltümörlerdir. Bebeklik periyodundaki çocukların yaklaşık %10’unda görülür. Kızlarda erkek bebeklere kıyasla üç kat daha sıktır. Hemanjiomlar doğumda bulunabildikleri üzere doğumdan kısa müddet sonrada ortaya çıkabilirler. Ekseriyetle hayatın birinci yılında süratle büyürler, sonraki beş yılda büyüme yavaşlar ve 10-15 yaşlarında eski haline dönerler. Prematür bebeklerde görülme oranı ikiye katlanır.

Bu damarsal anormalliklerin yarısından fazlası baş ve boyun bölgesindedir. Birçok soliter lezyonlardan oluşur. Bir lezyondan fazla olan çocuklarda organ hemanjiomlarının bulunma riskini artırır. Organ tutulumlarının çoğunluğu karaciğerdedir. Beyin, bağırsak ve akciğer tutulumlarıda görülebilir.Çoğu hemanjiomlar tedaviyi gerektirmezler. Fakat %10’u kadar sorun yaratırken %1’i yerleşim yerlerinden ötürü hayatı tehdit eder. Hava yoluna yakın olanlar teneffüsü bozabilirler, göz etrafındakiler görme kaybına neden olabilirler. Hemanjiomlar üzerinde ülserasyonlar ve sekonder enfeksiyonlar hemanjiomların gerilemesine neden olabilir. Karaciğeri tutan büyük hemanjiomlar yahut hemanjioendotelyomalar, karaciğer büyümesine, anemiye, trombositopeni (trombosit azalması) ve kalp yetersizliğine yol açabilirler. Karaciğerdeki yaygın hemanjiomlar, Kasbach-Merritt sendromuna yol açabilirler. Bu sendromda trombositopeni (trombosit azalması), hemolitik anemi, hemanjiom içinde kırmızı kan hücrelerinin tutulumu, kanın hemanjiom içinde pıhtılaşma düzeneğinin aktivasyonu sonucu pıhtılaşma düzeneğinin bozulması (koagülopati) ile sonuçlanır. Deride birden fazla lezyonun olduğu durumlarda, MR ile karaciğer taraması ve göz muayenesi kesinlikle yapılmalıdır.

Tedavi : Çoğunluğunda spesifik bir tedaviye gereksinim yoktur. Lakin hayatı ve görme işlevinin tehdit eden hemanjiomlar için tedavi kuraldır. Başlangıç tedavisi prednizondur. Oral olarak (1-3 mg/kg / 24 saat) uygulanır. Nadiren daha yüksek dozlara ihtiyaç olur. Hemanjiomların %30’u bu tedaviye düzgün karşılık verir ve bir hafta içerisinde gerileme görülür. %40’ın da ise hemanjiom büyümesi durur ve minimal karşılık verir, %30’u ise bu tedaviye yanıt vermez. Kortizona yanıt vermeyenlerde interferon –x (1-3 MU/m2 / 24 saat) kullanılabilir.%70’lere varan oranda bu tedaviye karşılık alınabilir. Fakat %10 – 20 olgudainterferon-x’nın nörolojik yan tesir riski için önlem gerekebilir. Kimi olgularda lazer tedavisi uygulanabilir.

Kasabach-Merritt sendromlu hastaların tedavisi kortizona ilaveten, interferon-x ile desteklenebilir. Heparin tedavisi bu hastalarda kontraendikedir çünkü kanamayı hızlandırır. Trombosit transfüzyonundan da kaçınılmalıdır. Aminokaproik asit yahut traneksamik asit kullanımı yararlı olabilir. Tedaviye karşılık alınamayan olgularda radyasyon, embolizasyon (sklerozan ajanlarla) yahut cerrahi rezeksiyona gereksinim duyulabilir.

LENFANJİOM VE KİSTİK HİGROMA : Bunlar çocuklarda

görülen ve hemanjiomlardan sonra en sık görülen lenfatik damar kökenli yapılardır. Embriyonik lenf kesesinden köken alırlar. Çabucak, çabucak yarısı baş ve boyun bölgesinde bulunur.Yaklaşık %50’si doğumda vardır. Öbür yarısı 2 yaş civarında ortaya çıkar.

Lenfatik malformasyonlar benign yapıdadırlar lakin boyun bölgesinde hayati yapıdaki damarlar ortasında bulundukları durumlarda büsbütün çıkartılamayacakları için maliğn tabiri kullanılır, bu tabir bulundukları lokalizasyon nedeni iledir. Deriye yakın olgularda translüminasyon ile kendini muhakkak eden, ağrısız, yumuşak kitlelerdir. Göğüs art duvarında (mediastanda), olanlar teneffüs ıstırabı yapabilirler. Enfeksiyon yahut iç kanama ile lezyonda hızla büyüme görülebilir.

Lokalize lezyonlarda cerrahi olarak çıkartılırlar. Lakin bu infiltratif lezyonlarda her vakit mümkün olmaz. Büsbütün rezeke edilemeyen olgularda nüks kaçınılmazdır. Birden fazla cerrahi teşebbüs gerekebilir. Teneffüs düşüncesi yaptıklarında kistin espirasyoner süreksiz rahatlık sağlayabilir. Tedavide sklerozan casusların enfeksiyonu ve lazer tedavisi kullanılabilir. Inder feronla sistemik tedavi de rapor edilmiştir.

Yorum bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir